I desmoidi

I tumori desmoidi (TD) (= fibromatosi aggressive)  sono tumori simili ai sarcomi dei tessuti fotolia 74092056molli con comportamento simile a quello dei tumori benigni e maligni; diversamente dai sarcomi però non si diffondono ad altri organi a distanza dalla sede dove si sono sviluppati (metastasi). Tuttavia tendono a crescere di dimensione progressivamente (sono localmente invasivi) o contemporaneamente in diversi siti (multifocali); spesso si rimanifestano dopo parecchio tempo provocando recidive locali ( alto tasso di ricaduta). Talvolta i TD possono anche rimanere stazionari per lungo tempo e, raramente, anche regredire spontaneamente. I TD possono colpire quasi tutte le parti del corpo: braccia e gambe incluso il cingolo pelvico e quello scapolare, il tronco (soprattutto  la parete addominale) e la cavità addominale (perlopiù all’interno del mesentere della pelvi).  In particolare, a livello delle estremità ( braccia e gambe) i TD tendono a crescere in più siti all’interno della stessa area (multifocalmente). Il decorso clinico della malattia non è facilmente prevedibile e presenta consistente variabilità.

I tumori desmoidi sono tumori rari che riguardano 3-4 casi per milione di abitanti per anno. Colpiscono principalmente tra i 15 ed i 60 anni, con un picco intorno ai 30 anni.

Nell’ambito dei TD si deve distinguere tra tumori desmoidi sporadici e desmoidi collegati a Poliposi Adenomatosa Familiare (PAF), una malattia ereditaria del colon. La maggior parte dei tumori desmoidi si presenta sporadicamente. Solo il 5-10 per cento di tutti i TD si sviluppano in seno alla PAF. I giovani adulti, specialmente le giovani donne spesso in relazione alla gravidanza, sono affetti più dal tipo sporadico. Nei pazienti più anziani non c’è invece preferenza di genere.

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